Гены гениальности

Гиганты-трудоголики

Дефект некоторых генов, влияющих на образование и развитие соединительной ткани у человека, нередко приводит к непропорциональному гигантизму. При наиболее ярком проявлении этой доминантной особенности на свет появляются люди с очень длинными руками и ногами и относительно коротким туловищем. Их вытянутые пальцы напоминают лапы огромного паука, что послужило основанием для образного названия этой диспропорции – арахнодактилия (от греч. «daktil» – палец и Арахна – согласно мифу – женщина, превращенная Афиной в паука). Люди с такими дефектами необычайно худы, их грудная клетка бывает деформирована, хрусталик глаза смещен. Такая аномалия, называемая синдромом Марфана, считается полулетальной, поскольку связана с пороками сердца. Нередко люди с синдромом Марфана умирают от аневризмы аорты – самый крупный сосуд, выходящий из правого желудочка сердца, не выдерживает давления выбрасываемой в него крови, и его стенка лопается, как прохудившаяся труба. Тем не менее некоторые люди, у которых этот синдром проявляется не со всей своей жестокостью, доживают до зрелых лет.

По счастью, синдром Марфана встречается достаточно редко: специалисты оценивают вероятность его появления как 1:50 000. Единственная компенсация, которую больные синдромом Марфана получают от судьбы за свой порок, – повышенное содержание адреналина в крови. Как известно, этот гормон вырабатывается надпочечниками и выбрасывается в кровяное русло в момент опасности, что способствует приведению организма, так сказать, в боевую готовность – увеличивается частота сердцебиений, повышается давление крови и т.п. Таким образом, при этом заболевании больные всю жизнь находятся в возбужденном состоянии: адреналин постоянно подстегивает их нервную систему и делает невероятными трудоголиками.

Синдромом Марфана страдали несколько всемирно известных личностей, отличавшихся необычайной работоспособностью. Таков был лесоруб Авраам Линкольн, ставший впоследствии благодаря своим выдающимся способностям, а главное – выдающемуся трудолюбию и постоянному самообразованию президентом США. Он обладал гигантским ростом – 193 см, гигантскими стопами и кистями рук, маленькой грудной клеткой и длинными гибкими пальцами.

Очень был похож на Линкольна по физическому складу сын полунищего сапожника, ставший позже одним из самых любимых писателей XIX в. – Ганс Христиан Андерсен. его необычайная трудолюбивость проявилась еще в школе. Свои произведения он переписывал до десяти раз, добиваясь в конечном счете виртуозной точности и одновременной легкости стиля. Современники так описывали его внешность: «Он был высок, худощав и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинны и тонки, кисти рук широки и плоски, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой римской формы, но тоже несоразмерно велик и как-то особенно выдавался вперед». Нервное напряжение, в котором, по-видимому, постоянно находился этот талантливый человек, порождало у него множество страхов – он боялся заболеть холерой, пострадать от пожара, попасть в аварию, потерять важные документы, принять не ту дозу лекарства...

Наверняка вы припомните еще двоих знаменитых длинных, нескладных и талантливых «носачей» – это Шарль де Голль и Корней Иванович Чуковский. Деятельный характер будущего президента Франции настолько ярко проявлялся еще в молодости, что многие из его сослуживцев по армии до Второй мировой войны уже тогда прочили его в генералиссимусы. Голова де Голля всегда выдавалась над морем касок и беретов марширующих солдат. Вместе с тем, сидя за столом, он казался вполне обычным человеком. Секрет крылся в его непропорциональном сложении, столь характерном для синдрома Марфана.

Выше всех в толпе был и автор любимых детьми «Мухи-цокотухи», «Мойдодыра» и «Тараканища». Его длиннорукость, длинноногость, большеносость и общую нескладность фигуры многократно обыгрывали в шаржах. «Я всю жизнь работаю. Как вол! Как трактор!» – писал он о себе. И это действительно так, хотя титаническая работоспособность для многих читателей детских стихов Чуковского, не знакомых с его многочисленными специальными литературоведческими статьями и переводами, остается скрытой. Как и Ганс Христиан Андерсен, Чуковский многократно переделывал каждую свою строчку. «Никогда я не наблюдал, чтобы кому-нибудь другому с таким трудом давалась сама техника писания», – замечал он про себя.

Из наших современников синдром Марфана был у биолога Г.В. Никольского, который уже ко времени окончания Московского университета имел пять печатных трудов, а за 30 последующих лет работы их число превысило 300, причем среди них было около 10 книг. Такой потрясающей работоспособностью может похвастаться далеко не каждый даже очень способный ученый!